Sindromul Itsenko-Cushing apare adesea cu tratament prelungit sau frecvent cu medicamente hormonale datorită creșterii producției de hormoni corticosteroizi, precum și din mai multe alte motive. Această patologie este destul de gravă, deci este important să acordăm atenție simptomelor pentru a începe tratamentul în timp.
Descrierea sindromului
Sindromul Cushing apare atunci când munca excesivă a glandelor suprarenale, din cauza căreia organismul este suprasaturat cu cortizol. Aceasta poate fi eliminată de glanda pituitară, care produce hormon adrenocorticotropic. Cu toate acestea, hipotalamul afectează glanda pituitară, care la rândul său produce liberine și statine.
Ca rezultat, se formează un lanț de acțiuni specifice. În caz de încălcare a oricărei legături, apare o secreție crescută de cortex suprarenalian.
Ca urmare, se dezvoltă sindromul Itsenko-Cushing. Depășirea cantității de cortizol din organism duce la defalcarea și descompunerea compușilor proteici, datorită cărora multe țesuturi și structuri încep să se schimbe. În primul rând, oasele, pielea, mușchii, organele sunt afectate. Cu cât procesele de dezintegrare sunt mai îndepărtate, cu atât mai pronunțate sunt procesele de distrofie și atrofie. De asemenea, metabolismul carbohidraților a fost întrerupt.
Principalele forme ale acestui sindrom:
- ACTH sau formă dependentă. Aceasta include sindromul de producere ectopică a ACTH, atunci când nivelul TSH crește. Ca urmare, zonele separate ale glandelor suprarenale cresc, motiv pentru care cortizolul și androgenele sunt produse în cantități mari decât le cere corpul. Această formă a bolii reprezintă aproximativ 20% din cazuri. Uneori, pacienții pot avea chiar semne de glucocorticosteroizi crescuți. Această afecțiune este cauzată de dezvoltarea rapidă a bolii. Cel mai adesea, acest tip de boală este caracteristic persoanelor care au cancer pulmonar cu celule mici.
- Sindromul Cushing independent. Neoplasmele primare din glandele suprarenale sau creșterea lor nodulară conduc cel mai adesea la apariția acestei afecțiuni. Cu acest sindrom, producția de ACTH de către glanda pituitară este suprimată. În 70% din cazuri, această formă apare din cauza prezenței tumorilor suprarenale benigne. Mai mult, această formă de patologie afectează femeile de aproape 10 ori mai des decât bărbații.
Care sunt cauzele dezvoltării?
Acest tabel vă va spune mai multe despre cauzele, persoanele expuse riscului:
| Motivul principal | Grupuri de risc | simptome |
| tumoare | Acestea sunt în majoritate femei care au tumori maligne. | Motivul - tumorile care produc hormoni. Mai mult, tumorile pot fi localizate în ficat, plămâni, gonade și așa mai departe. |
| Adenom adrenal | La risc sunt cei care au tulburări endocrine. Aproximativ 18% din numărul total de cazuri de sindrom Cushing. | Motivul este o tumoare a cortexului suprarenale.
|
| Cancerul suprarenalian | Cele mai afectate femei cu predispoziție genetică. Foarte rar, dar copilul poate fi transmis predispoziția la formarea unei tumori a naturii endocrine. | Ca urmare, riscul de neoplasme, care provoacă dezvoltarea sindromului, crește. |
| Boala Itsenko-Cushing | Femei de 20-40 de ani. | Boala în sine apare din cauza leziunilor capului, infecții care afectează negativ creierul. Astfel de patologii se dezvoltă adesea la femeile care tocmai au dat naștere unui copil. |
| medicamente | La femei de 20-40 de ani. Utilizarea medicamentelor care au hormoni glucocorticoizi. De exemplu, Prednisolone sau Dexamethasone, alte medicamente care sunt utilizate pentru tratamentul lupusului, astmului. | Dacă motivul este în droguri, este necesar să se reducă doza cât mai curând posibil. Principalul lucru este să o faci fără a aduce atingere tratamentului patologiei principale. |
Simptomele sindromului Itsenko-Cushing
Manifestările clinice ale acestui sindrom sunt specifice și diverse. Cu această patologie se dezvoltă disfuncția sistemului nervos, cardiovascular și reproductiv.
Primul semn al bolii este obezitatea morbidă, care se caracterizează printr-o depunere neuniformă de grăsime peste corp. Cu toate acestea, cel mai adesea țesutul gras subcutanat este cel mai pronunțat în gât, piept, abdomen, față. Fața devine ca luna, dobândește o nuanță purpurie, o roșie nefiresc.
Figura pacienților cu sindromul Cushing devine neregulată. Există dungi sau vergeturi de nuanțe de culoare roșie-albăstrui. Acest lucru este cauzat de excesul de piele subțire.
Manifestările cutanate ale acestui sindrom includ, de asemenea:
- acnee;
- acnee;
- vânătaie;
- vindecarea lentă a rănilor.
În timp, pielea devine o umbră de marmură cu un model vascular pronunțat. Pe coate, gât, abdomen, pielea poate schimba culoarea, care este cauzată de depunerea excesivă de melanină.
Cu această patologie există o leziune a sistemului muscular, care este exprimată în malnutriție sau hipertonie a mușchilor. Acest lucru se datorează proceselor trofice din mușchi.
Disfuncția sexuală este, de asemenea, asociată cu această patologie. Se manifestă ca o încălcare a ciclului menstrual la femei, o scădere a dorinței sexuale la bărbați.
Un alt simptom este osteoporoza, adică o scădere a densității osoase.
Se produce în tulburări metabolice severe în oase, când prevalează catabolismul asupra proceselor de formare a oaselor. Odată cu înfrângerea sistemului nervos la pacienți pot să apară diferite tulburări: inhibarea, apatia, depresia. Insomnie și psihoză pot apărea, de asemenea. Tulburările sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate.
Simptomele frecvente includ:
- slăbiciune;
- dureri de cap;
- oboseală;
- sete;
- urinare frecventă.
Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Cursul progresiv al bolii este caracterizat de o creștere a simptomelor, dezvoltarea progresivă a simptomelor apare în decurs de 10 ani.
La copii, simptomul este diagnosticat foarte rar. Dar primul semn al bolii este obezitatea, iar pubertatea poate fi, de asemenea, întârziată. Băieții pot avea hipoplazie a organelor genitale, fetele au disfuncții ovariene, fără menstruație.
Semnele de afectare a sistemului nervos central, a oaselor, a pielii sunt similare cu cele la adulți. Dar sarcina la femei, care suferă de sindromul Cushing, apare rar datorită disfuncției sexuale. Cat de mult este prognosticul sarcinii nefavorabil: nasterea prematura, avortul spontan in prima perioada poate sa apara.
În absența tratamentului în timp util, acest sindrom poate duce la apariția unor complicații grave:
- sepsis;
- insuficiență cardiacă;
- încălcarea circulației cerebrale;
- osteoporoza;
- inflamația bacteriană sau fungică a pielii;
- diabet zaharat;
- urolitiaza.
Măsuri de diagnosticare
Diagnosticul acestui sindrom se bazează pe plângerile pacientului, rezultatele testelor de screening. Specialistul începe cu o examinare generală, acordând atenție gradului și naturii grăsimii corporale, stării pielii feței, analizează rezultatele analizelor:
În urină, pacienții determină nivelul cortizolului. Dacă depășește norma cu 3-4 ori, diagnosticul este confirmat.- Teste cu dexametazonă. La persoanele sănătoase, acest medicament reduce nivelul de cortizol, la pacienți acest lucru nu se întâmplă.
- Hemoleucograma.
- Analiza biochimică a sângelui. În sindromul Cushing, se observă hiperglicemie, hipercolesterolemie.
- În testele pentru markerii osteoporozei pot fi detectate niveluri scăzute de osteocalcină - acesta este un marker al formării osoase.
- Analiza TSH. Cu această patologie, nivelul hormonului de stimulare tiroidian scade.
- Studiul tomografic al glandelor hipofizei și suprarenale pentru a determina oncogeneza, dimensiunea și localizarea acesteia.
- Examinarea cu raze X a scheletului ar trebui să determine semnele de osteoporoză sau prezența fracturilor.
- Metoda de diagnosticare suplimentară - ultrasunetele organelor interne.
În urină, pacienții determină nivelul cortizolului. Dacă depășește norma cu 3-4 ori, diagnosticul este confirmat.Cum este tratamentul?
Pentru a scăpa de acest sindrom, mai întâi trebuie să identificați cauza, apoi să normalizați nivelul cortizolului din sânge. Dacă boala a fost cauzată de tratamentul cu glucocorticoizi, acestea ar trebui să fie anulate treptat sau înlocuite cu alte medicamente.
Tratamentul medicamentos
Pacienții cu sindrom Cushing sunt prescrise inhibitori ai sintezei suprarenale a glucocorticoizilor, cum ar fi ketoconazolul.
De asemenea, se efectuează un tratament simptomatic:
- diuretice, cum ar fi furosemid;
- medicamente antihipertensive - Capoten sau bisoprolol;
- agenți hipoglicemici - Diabeton, Siofor;
- glicozide cardiace - Strofantin;
- imunomodulatoare - imunologice;
- sedative - Corvalol și Valocordin;
- multivitamine complexe.
Tratamentul chirurgical
Chirurgia pentru acest sindrom este de a efectua următoarele tipuri de operații:
- Adrenalectomia. Aceasta este îndepărtarea glandei suprarenale afectate. În cazul neoplasmelor benigne se efectuează renalectomie parțială - în acest caz se elimină numai tumora și organul este reținut. În viitor, biomaterialul este trimis pentru examinare histologică pentru a obține informații despre tipul de tumoare. După efectuarea unei astfel de operații, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pe toată durata vieții.
- Adenomectomia selectivă. Acesta este cel mai eficient mod de a scăpa de această problemă. Neoplasmele glandei pituitare elimină neurochirurgii prin cavitatea nazală. Pacientul este repede reabilitat și se întoarce la modul obișnuit de viață. Dacă tumoarea este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta se elimină prin intervenție minim invaziva.
- Supraviețuirea suprarenală este un alt tratament care elimină hiperplazia prin injectarea unei substanțe sclerozante prin piele.
previziuni
Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare în câteva zile. Și în două din zece cazuri (dacă nu există tratament în timp util), probabilitatea de deces este de 40%. Se produce ca urmare a schimbărilor ireversibile în organism.
Cu toate acestea, există mai multe recomandări pe care medicii le oferă:
- Este necesar să creșteți treptat efortul fizic, să vă întoarceți la ritmul obișnuit al vieții, folosind antrenamente ușoare, fără prea multă muncă.
- Este necesar să se adere la o dietă echilibrată și echilibrată.
- Asigurați-vă că efectuați orice gimnastică mentală, de exemplu, exerciții logice, sarcini și rebusuri.
- Normalizarea stării psiho-emoționale va ajuta să facă față mai rapid bolii.
- Este necesar să se respecte modul optim de lucru și odihnă.
Dacă există tumori maligne în acest sindrom, prognosticul poate să nu fie în întregime favorabil. Numai în 20% din cazuri după operația efectuată este posibil un rezultat pozitiv. Dar dacă tumoarea are o origine benignă, după îndepărtarea chirurgicală, dinamica pozitivă este observată în 100% din cazuri.
